वेस्ता सिंड्रोम: संकेत और उपचार

सिंड्रोम वेस्ता - अभिव्यक्तियों का एक जटिल पर्याप्त हैमिर्गी की एक गंभीर रूप है कि छोटे बच्चों में पाए जाते हैं और मस्तिष्क क्षति का एक परिणाम हैं। इस रोग की सबसे मुख्य विशेषता मानसिक मंदता के अभिव्यक्ति है। इसके अलावा इस रोग के लिए रोगसूचक जटिल से होती है: के रूप में अनैच्छिक आंदोलनों और त्वरित सिर हिला देते हैं शरीर, झुक जाता है जो अपनी प्रकृति के कारण अलग-अलग मांसपेशी समूहों की स्पास्टिक संकुचन दोहराया जाता है, या सामान्यीकृत साथ। यह नींद या जागरण के दौरान मुख्य रूप से प्रकट होता है। Electroencephalography इस प्रकार स्पष्ट रूप से hypsarrhythmia जो असामान्य रूप से उच्च आयाम मस्तिष्क गतिविधि है ठीक करता है।

रोग का विवरण

यह रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है, अभिव्यक्तियों के आधार पर एक वर्ष तक की आयु तक गिर जाता है।

नैदानिक ​​तरीकों विश्लेषण पर आधारित हैंक्लिनिकल लक्षण, जो गणना की गई टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, और ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी) परिणामों के परिणामों से आगे की पुष्टि की जाती है। उपचार एंटीप्लेप्लिक दवाओं, स्टेरॉयड समूह की दवाओं के साथ किया जाता है। मस्तिष्क के एक हिस्से को हटाने के लिए सर्जरी की भी आवश्यकता हो सकती है जिसमें एक एपीआई-सक्रिय फोकस होता है।

इतिहास और आंकड़ों का थोड़ा सा

पहली बार, पश्चिम सिंड्रोम विचाराधीन था1841 में उसी नाम के साथ एक डॉक्टर द्वारा देखा और वर्णित किया गया था। उन्होंने अपने बच्चे में अभिव्यक्तियों को देखा और उन्हें एक अलग लक्षण लक्षण में पहचाना, जिसे बाद में एक अलग निदान में बनाया गया। चूंकि यह रोगविज्ञान शिशु में होता है, इसलिए विशेषता स्पस्मोस्मिक और पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों को शिशु स्पैम कहा जाता है। प्रारंभ में, इस सिंड्रोम को बीमारियों की एक अलग श्रेणी के रूप में वर्गीकृत नहीं किया गया था, लेकिन इसे मिर्गी के सामान्यीकृत रूप के अभिव्यक्ति का एक रूप माना जाता था।

20 वीं शताब्दी के मध्य में,छोटे रोगियों के ईईजी डेटा के अध्ययन और विश्लेषण में प्राप्त, सेरेब्रल जिप्स्पाइथमिक गतिविधि की विशिष्टता की पहचान की गई, जो उच्च आयाम स्पाइक के साथ धीमी तरंग अवधि के अराजक परिवर्तन द्वारा विशेषता है। इन विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर, बीमारी को अलग-अलग रोगियों के लिए विशिष्ट डायग्नोस्टिक मानदंड के रूप में पहचाना गया था।

अलग सिंड्रोम

न्यूरोविज़ुअल की खोज और सुधार के साथनैदानिक ​​तरीकों से epiactivity से प्रभावित मस्तिष्क पदार्थ बच्चों के foci में पहचान करने का अवसर है। यह इन नए दृष्टिकोण और उनके आधार पर प्राप्त आंकड़ों के कारण प्राप्त हुआ जिसने वेस्ट सिंड्रोम को मिर्गी के सामान्य रूप के रूप में मानने से इंकार कर दिया। उस क्षण से, इसे मिर्गी एन्सेफेलोपैथी के रूप में वर्गीकृत करना शुरू किया गया। इस प्रकार, बच्चों के लिए एक अलग सिंड्रोम में एन्सेफेलोपैथी का इस प्रकार का मिर्गी रूप अलग किया गया था। वयस्क रोगियों के लिए, उसने लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम नाम पहनना शुरू कर दिया।

आंकड़ों के मुताबिक, प्रसारमिर्गी (वेस्ट सिंड्रोम) का यह रूप निश्चित मस्तिष्क विकार वाले बच्चों में लगभग 2% है, और शिशु मिर्गी के बीच सभी मामलों में से लगभग 25% घटना दर 10,000 नवजात शिशुओं में 2-4 रोगी है। लड़कों में, बीमारी लड़कियों की तुलना में अधिक बार पाई जाती है। 9 0% मामलों में, सिंड्रोम एक वर्ष तक खुद को प्रकट करता है, बीमारी की चोटी 4 से 6 महीने की उम्र में होती है। तीन साल की उम्र तक, स्पास्मोडिक लक्षण या तो पूरी तरह से गायब हो जाते हैं या मिर्गी के अन्य रूपों में बहते हैं।

"चिल्ड्रन एंजल्स" और वेस्ट सिंड्रोम

वेब पर विशेष माता-पिता का एक समुदाय है।बच्चों। हमारे द्वारा वर्णित सिंड्रोम के बारे में जानकारी प्राप्त करना संभव है। माँ अपने बच्चों में बीमारी के लक्षणों के साथ-साथ उपचार के तरीकों के बारे में अपनी राय साझा करते हैं। साइट को "चिल्ड्रन एंजल्स" कहा जाता है। वेस्ट सिंड्रोम एक रोगविज्ञान है जो इससे प्रभावित नवजात बच्चों के माता-पिता के लिए कई प्रश्न उठाता है।

ईटीओलॉजिकल फीचर्स

ज्यादातर मामलों में लक्षण हैं।

दुर्भाग्यवश, कोई सटीक डेटा नहीं है।रोग की ईटियोलॉजी के बारे में। कारण तीव्र इंट्रायूटरिन संक्रमण (साइटोमेगागोवायरस, हर्पस), गर्भ के हाइपोक्सिक घाव, प्रसवोत्तर एन्सेफलाइटिस, समयपूर्व जन्म, नवजात एस्फेक्सिया, इंट्राक्रैनियल जन्म चोट, प्रसवोत्तर आइसकैमिया आदि हो सकते हैं।

इसके अलावा, यह संभावना है कि बच्चों में वेस्टा सिंड्रोम मस्तिष्क की रचनात्मक असामान्यताओं के कारण हो सकता है, उदाहरण के लिए, कॉर्पस कॉलोसम, हेमीमेगलेंफेलस।

इसके अलावा शिशु स्पैम के माध्यमिक हो सकते हैंलक्षण, यानी, अन्य बीमारियों का परिणाम और लक्षण होना, जैसे फाकोमैटोसिस, न्यूरोफिब्रोमैटोसिस, डाउन सिंड्रोम, कुछ जीन उत्परिवर्तन। शिशु स्पैम और फेनिलकेट्टन्यूरिया के बीच एक लिंक का साक्ष्य भी है।

कारणों

लगभग 10% मामलों में, बीमारी का कारणयह स्थापित करना असंभव है, लेकिन एक अनुवांशिक पूर्वाग्रह है, क्योंकि पारिवारिक इतिहास इसी तरह के मिर्गी के लक्षणों की उपस्थिति को प्रकट करने की अनुमति देता है।

कई संचार मान्यताओं भी हैं।टीकाकरण के साथ पैथोलॉजी का उदय, अर्थात् डीपीटी टीकाकरण के साथ। हालांकि, इस तरह के कनेक्शन का अस्तित्व एक सिद्ध तथ्य नहीं है। यह संभव है कि टीकाकरण समय का एक सरल संयोग है और जिस उम्र पर वेस्ट सिंड्रोम के प्राथमिक लक्षण सबसे अधिक विशिष्ट हैं।

Infantile spasms के pathogenetic तंत्र मेंआधुनिक चिकित्सा अभी तक केवल एक काल्पनिक तर्क है। एक विचार के मुताबिक, वेस्ट सिंड्रोम सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स के असफल होने का परिणाम है। इस परिकल्पना की उत्पत्ति हार्मोन सेरोटोनिन और इसके मेटाबोलाइट्स की कम सामग्री की उपस्थिति पर आधारित है।

वेस्ट सिंड्रोम के सटीक कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं।

एक प्रतिरक्षात्मक तर्क भी है जो बताता है कि सक्रिय बी कोशिकाओं और बीमारी के बीच एक रिश्ता है।

अलग-अलग, निर्भरता के सिद्धांत को ध्यान में रखना उचित हैमस्तिष्क और एड्रेनल ग्रंथियों की पैथोलॉजी और खराब कार्यप्रणाली। इस धारणा का आधार एसीटीएच के साथ वेस्ट सिंड्रोम के इलाज का सकारात्मक परिणाम है।

कुछ वैज्ञानिकों में सिंड्रोम का कारण दिखाई देता हैउत्तेजक synapses और प्रवाहकीय collaterals का अत्यधिक उत्पादन, जो सेरेब्रल प्रांतस्था की उत्तेजना के बढ़ते स्तर का कारण बनता है, और बचपन के लिए शारीरिक माईलीन की कमी ईईजी की एक असीमित तस्वीर का कारण बनता है।

जैसे ही बच्चा बढ़ता और विकसित होता हैमाइलिन के मस्तिष्क के स्तर बढ़ते हैं, जिससे इसकी उत्तेजना में कमी आई है। तदनुसार, स्पस्मोस्मिक अभिव्यक्तियों की तस्वीर स्पष्ट रूप से दूर हो जाती है: वे या तो गायब हो जाते हैं या लेनोक्स-गेस्टॉट के पैथोलॉजी में बदल जाते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों पर विचार करें।

लक्षण चित्र

जैसा कि हमने ऊपर उल्लेख किया है, रोग आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष में ही प्रकट होता है। सिंड्रोम के बाद के प्राथमिक अभिव्यक्ति के मामले हैं, लेकिन अधिकतम 4 साल।

मुख्य नैदानिक ​​तस्वीर प्रस्तुत की गई हैसीरियल मांसपेशियों की ऐंठन और शारीरिक और मानसिक मंदता। इसी समय, अधिकांश नैदानिक ​​मामलों में साइकोमोटर विकास में देरी का एक प्राथमिक अभिव्यक्ति है, और इसकी पृष्ठभूमि पर पेरोक्सिस्मल लक्षण दिखाई देते हैं। हालांकि, 30% बच्चों में, विकास में ध्यान देने योग्य देरी पैरॉक्सिस्म से पहले होती है।

आमतौर पर साइकोमोटर मंदता प्रकट होती हैअनुपस्थिति या अनमोटेड लुप्त होती या लोभी पलटा का पूरा गायब होना। विषय पर दृश्य को ठीक करने या इसका पालन करने की क्षमता की कमी के मामले भी हैं। इन लक्षणों में आगे के विकास के लिए प्रतिकूल प्रतिकूल निदान है।

मांसपेशियों में ऐंठन

यह धारावाहिक और सममित, रिक्ति हैउनके बीच का समय अल्पकालिक होता है और आमतौर पर एक मिनट से अधिक नहीं रहता है हमले की शुरुआत में ऐंठन सबसे तीव्र होती है, और अंत में वे नीचे जाते हैं। स्पैस्मोडिक हमलों की भविष्यवाणी नहीं होती है, उनकी आवृत्ति प्रति दिन कई दर्जन से भिन्न हो सकती है। उनकी विशिष्ट विशेषता जागरण के समय और गिरने के समय के साथ एक काफी तंग शारीरिक संघ है, जब बच्चा नींद और जागने की अवस्था के बीच होता है। उन्हें तेज आवाज, अचानक अप्रत्याशित आंदोलन और यहां तक ​​कि छूने से उकसाया जा सकता है।

फ्लेक्सर और एक्सटेंसर

किस मांसपेशी समूह पर निर्भर करता हैअनैच्छिक संकुचन के अधीन, स्पस्मोडिक अभिव्यक्तियों को फ्लेक्सर और एक्सटेंसर में वर्गीकृत किया जाता है, लेकिन ज्यादातर अक्सर ऐंठन मिश्रित होती है। फ्रीक्वेंसी गो फ्लेक्सन में उनके पीछे होते हैं, लेकिन एक्सटेंसर मामलों की आवृत्ति में सबसे दुर्लभ होते हैं। सबसे अधिक बार, बच्चे को एक अलग प्रकार की ऐंठन के बारे में चिंतित है, उनमें से किसी एक की प्रचलित तस्वीर के साथ। यह अनुमान लगाना असंभव है कि कौन सी ऐंठन प्रबल होगी, क्योंकि यह अगले ऐंठन हमले की शुरुआत के समय बच्चे के शरीर की स्थिति पर निर्भर करता है।

ऐंठन को स्थानीयकृत किया जा सकता है, जो कि सबसे अधिक बार होता है, या सामान्यीकृत हो सकता है - इसका मतलब है कि सभी मांसपेशी समूह कम हो जाते हैं।

हम उनके नैदानिक ​​चित्र के साथ विभिन्न मांसपेशी समूहों की सिकुड़ा गतिविधि का संबंध बताते हैं:

• गर्दन की मांसपेशियों के संवेदी लचीलेपन से सिर की नसें फूल जाती हैं, जो वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों के विजिटिंग कार्ड में से एक हैं।
• कंधे की कमर की मांसपेशियों के स्पैस्मोडिक संकुचन सिकुड़ते हैं।
• पैरोक्सिम "फोल्डिंग नाइफ" - पेट की मांसपेशियों के अनैच्छिक क्षरण का परिणाम है।
• ऊपरी मांसपेशियों के स्पैस्मोडिक संकुचनअंग ऐसे दिखते हैं मानो बच्चा खुद को गले लगा रहा हो। पिछले एक ("तह चाकू") के साथ इस प्रकार के ऐंठन के संयोजन को "सलाम हमला" कहा जाता है। इन दो प्रकार के ऐंठन की संयुक्त तस्वीर एक प्राच्य अभिवादन और "सलाम" से मिलती जुलती है।
• यदि बच्चा पहले से ही चलने में सक्षम है, तो ऐंठन इस प्रकार प्रकट हो सकती है: बच्चा जाता है और अचानक गिर जाता है, लेकिन सचेत रहता है।
• कभी-कभी गैर-ऐंठन बरामदगी देखी जाती है, जो मोटर कार्यों के अचानक रोक के रूप में प्रकट होती है।
• श्वसन प्रणाली के स्पैस्मोडिक हमले बिगड़ा श्वसन गतिविधि द्वारा प्रकट होते हैं, जो एक विशेष रूप से खतरनाक लक्षण है।
• अन्य प्रकार के हमले हैं, वे एक स्वतंत्र अभिव्यक्ति के रूप में हो सकते हैं, और दूसरों के साथ संयोजन में हो सकते हैं।

निदान

पश्चिम सिंड्रोम के निदान के दिल में तीन कारक हैं:

• मानसिक और मानसिक मंदता;
• ईईजी पैटर्न के हाइपशैरियथमिक पैटर्न;
• मांसपेशियों में ऐंठन।

बहुत महत्व की उम्र है जिस पर रोगदिखाने के लिए शुरू होता है, साथ ही नींद की ऐंठन का कनेक्शन। इस मामले में जब रोग एक कम उम्र में ही प्रकट होता है, तो निदान के साथ कठिनाइयां पैदा हो सकती हैं।

यदि पश्चिम को संदेह है, तो बच्चा गुजरता हैएक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ परामर्श करना एक आनुवंशिकीविद् और एक मिर्गी विशेषज्ञ द्वारा आगे की परीक्षा के साथ। महत्वपूर्ण सौम्य शिशु मायोक्लोनस, शिशु मायोक्लोनिक मिर्गी, सैंडिफ़र सिंड्रोम जैसी बीमारियों का समय पर भेदभाव है, जिसमें सिर की वक्रता का उच्चारण किया जाता है, साथ ही ऑपिसोथोनस के एपिसोडिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो स्पैस्मोडिक संकुचन से मिलती हैं, लेकिन वास्तव में, वे नहीं हैं।

ईईजी

ईईजी (इंटरैक्टल) एक सपने में, और अवधि में किया जाता हैजागना। यह दोनों मामलों में एक अराजक, गतिशील रूप से बदलती स्पाइक-वेव गतिविधि को दर्शाता है। नींद के दौरान ईईजी (पॉलीसोम्नोग्राफी) गहरी नींद के दौरान इस गतिविधि की अनुपस्थिति को पकड़ती है। रोग के शुरुआती चरण में, लगभग 66% नैदानिक ​​मामलों में, ईईजी हाइपशैरथमिया दिखाता है। बाद के चरणों में, ईईजी पैटर्न में एक अराजक संगठन है, और लगभग 2-4 वर्षों में, ईईजी पहले से ही तीव्र और धीमी तरंगों के विकल्पों की एक श्रृंखला द्वारा दर्शाया गया है। ऐंठन के दौरान ईईजी में सामान्यीकृत धीमी-लहर उच्च-आयाम परिसरों और गतिविधि के निम्नलिखित विलुप्त होने की तस्वीर है।

यदि ईईजी फोकल परिवर्तनों को पकड़ता है, तो यह माना जाता है कि फोकल मस्तिष्क घाव है या इसमें कुछ संरचनात्मक असामान्यताएं हैं।

फोकल मस्तिष्क के घावों के निदान के लिए सबसे सटीक तरीका MRI है।

इलाज

वेस्ट सिंड्रोम के उपचार में एक वास्तविक सफलताबच्चों को एपिप्रिस्टीस की राहत के लिए दवाओं ACTH (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) का उपयोग हो गया। प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में ACTH के उपयोग से मांसपेशियों में ऐंठन में कमी और यहां तक ​​कि पूर्ण गायब हो जाता है। बदले में, ईईजी पैटर्न जिप्सारीथमिक विशेषताओं की अनुपस्थिति की पुष्टि करता है। वेस्ट सिंड्रोम के उपचार में एकमात्र चिपका बिंदु यह है कि खुराक का चयन और इन दवाओं के साथ उपचार के दौरान की अवधि एक विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत कारक है और अनुभवजन्य रूप से किया जाता है। 90% मामलों में, दवाओं के सटीक महत्वपूर्ण खुराक के उपयोग से एक अच्छा प्रभाव दिया जाता है।

20 वीं शताब्दी के शुरुआती 90 के दशक में खोज की गई थीउपचार का सकारात्मक प्रभाव विगबेट्रिन है, लेकिन इस दवा का लाभ केवल तपेदिक काठिन्य वाले रोगियों के लिए साबित हुआ है। बाकी रोगी श्रेणी के लिए, स्टेरॉयड थेरेपी पहले स्थान पर रही। हालांकि, स्टेरॉयड थेरेपी का नुकसान दवाओं की सबसे खराब सहिष्णुता और बीमारी की प्रवृत्ति से छुटकारा पाने के लिए है।

एंटीकॉन्वेलसेंट दवाएं

एंटीकॉनवल्सेंट का उपयोग उपचार के लिए भी किया जाता है।ड्रग्स, जिनमें से नाइट्राजेपम और वैल्प्रोइक एसिड में सबसे अधिक नैदानिक ​​प्रभावकारिता है। कुछ रोगियों ने विटामिन बी 6 की बड़ी खुराक के साथ चिकित्सा के दौरान उपचार के एक सकारात्मक पाठ्यक्रम में प्रवेश किया।

एक घाव की हार्डवेयर पुष्टि के मामले मेंमस्तिष्क के foci और दवाओं के साथ बरामदगी की राहत में सकारात्मक गतिशीलता की कमी से घाव को हटाने के लिए न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जा सकती है, जो एक उत्प्रेरक एपिप्रिस्कस है। इस तरह के एक ऑपरेशन की संभावना की अनुपस्थिति में, और बशर्ते कि रोगी को शारीरिक गतिविधि (ड्रॉप हमलों) की पूरी हानि के साथ मांसपेशियों में ऐंठन की प्रवृत्ति हो, कॉलोसोटॉमी आवश्यक हो सकता है।

क्या वेस्ट सिंड्रोम का इलाज है? हम इसके बारे में आगे बताएंगे।

भविष्य कहनेवाला मानदंड

लगभग एक वर्ष तक के बच्चों में वेस्ट सिंड्रोम के साथआधे मामलों में, शिशु की ऐंठन फिर से आ जाती है और तीन साल की उम्र तक पूरी तरह से गायब हो जाती है। हालांकि, शेष 50-60% मामलों में, अन्य मिर्गी के संक्रमण के बाद के संक्रमण के साथ रोग के पाठ्यक्रम की प्रतिकूल निरंतरता देखी जाती है। लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम के लिए सबसे अधिक संभावित संक्रमण। यदि शिशु की ऐंठन डाउन सिंड्रोम की पृष्ठभूमि पर होती है, तो दवा उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है।

हालांकि, यह याद रखने योग्य है कि पूर्ण के मामले में भीस्पस्मोडिक लक्षणों का गायब होना, बच्चे के मनोदैहिक विकास के बारे में एक खुला प्रश्न है, जिसे हम याद करते हैं, वेस्ट सिंड्रोम का एक अभिन्न कारक है। दुर्भाग्य से, रोग के आगे के पाठ्यक्रम का रोग, यहां तक ​​कि पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में, निराशाजनक है। यह मानसिक और शारीरिक विकास दोनों में अंतराल की चिंता करता है, जो बाद में मस्तिष्क पक्षाघात के रूप में, और ऑटिस्टिक विकारों के रूप में, और सामान्य रूप से संज्ञानात्मक-भावनात्मक विकास के अंतराल में प्रकट होता है। लगभग 70-80% बच्चे मानसिक विकलांगता से पीड़ित हैं, और आधे रोगी शारीरिक विकलांगता से पीड़ित हैं। और भाग्यशाली लोगों का केवल एक छोटा प्रतिशत आगे के विकास और विकास के लिए गंभीर परिणाम नहीं है।

यदि रोग एक परिणाम हैमस्तिष्क की संरचना और रोग संबंधी परिवर्तनों के संरचनात्मक दोष, जो निदान और उसके बाद के शल्य सुधार के अधीन नहीं हैं, रोग का निदान संभावित मृत्यु दर के संदर्भ में और भी अधिक प्रतिकूल है।

अगर कोई इडियोपैथिक वैरिएंट हैवेस्ट सिंड्रोम, यानी जब ऐंठन की उपस्थिति में देरी मनोचिकित्सा विकास के किसी भी लक्षण से पहले नहीं थी, तो रोग का निदान अधिक अनुकूल है। बिना अवशिष्ट मनोविकृति वाले बच्चों का प्रतिशत बहुत अधिक है और 37-44% तक पहुंच जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम की समीक्षा

इस बीमारी की समीक्षा विवादास्पद है। वेस्ट सिंड्रोम के निदान और उपचार की समयबद्धता का भी बहुत महत्व है। जितनी जल्दी इस बीमारी का पता चलता है और चिकित्सा शुरू होती है, बच्चों के आगे के मानसिक और शारीरिक विकास के लिए सबसे अनुकूल रोग की संभावना उतनी ही अधिक होती है। न्यूरोलॉजिस्ट का दावा है कि प्रारंभिक अवस्था में समायोजन के लिए सभी मस्तिष्क विकृति और साइकोमोटर विकासात्मक देरी सबसे प्रभावी रूप से उत्तरदायी हैं। बड़ा बच्चा, उसके विकास पर अनुकूल प्रभाव की कम संभावना।